Aberrant proliferation and differentiation of glycogen storage disease type Ib mesenchymal stem cells.

หลักฐานจากการศึกษาในห้องปฏิบัติการและสัตว์ทดลอง เป็นรากฐานที่ช่วยให้เข้าใจกลไกและศักยภาพก่อนการศึกษาในมนุษย์ต่อไป

• ระดับ A · หลักฐานทางคลินิกค่อนข้างแข็งแรง
• ระดับ B · หลักฐานทางคลินิกที่กำลังเติบโตและมีสัญญาณเชิงบวก
• ระดับ C · งานวิจัยในมนุษย์ระยะต้นที่กำลังสำรวจประโยชน์
• ระดับ D · รากฐานทางวิทยาศาสตร์จากห้องปฏิบัติการและสัตว์ทดลอง
• กำลังศึกษาเพิ่มเติม · หัวข้อใหม่ที่นักวิจัยกำลังสำรวจอย่างต่อเนื่อง

บทคัดย่อ (ต้นฉบับภาษาอังกฤษ)

Glycogen storage disease type Ib (GSD-Ib) is caused by mutations of the glucose-6-phosphate transporter (G6PT) and characterized by disrupted glucose homeostasis, neutropenia, and neutrophil dysfunction. To investigate the role of G6PT in human adipose-derived mesenchymal stem cells (hMSCs), the G6PT gene was mutated by CRISPR/Cas9 technology and single cell-derived G6PT -/- hMSCs were established. G6PT -/- hMSCs have significantly increased cell proliferation but impaired adipogenesis and osteogenesis. These phenotypes are associated with two mechanisms: i) metabolic reprogramming in G6PT -/- hMSCs causing a metabolic shift toward glycolysis rather than oxidative phosphorylation and ii) increased cyclooxygenase-2-derived prostaglandin E 2 secretion in G6PT -/- hMSCs. This study demonstrates that G6PT is essential for proliferation and differentiation of MSCs, providing important insights into the GSD-Ib phenotypes.

ระดับหลักฐาน

หลักฐานจากการศึกษาในห้องปฏิบัติการและสัตว์ทดลอง เป็นรากฐานที่ช่วยให้เข้าใจกลไกและศักยภาพก่อนการศึกษาในมนุษย์ต่อไป

ดูงานวิจัยทั้งหมดที่เกี่ยวข้อง

กรองห้องสมุดงานวิจัยด้วยชื่อเรื่อง ชื่อผู้เขียน หรือปีที่ตีพิมพ์ของงานวิจัยนี้