Linear Scleroderma of the Head - Updates in management of Parry Romberg Syndrome and En coup de sabre: A rapid scoping review across subspecialties

มีหลักฐานในมนุษย์ระยะต้น เช่น case series หรือกลุ่มตัวอย่างขนาดเล็ก ที่กำลังสำรวจประโยชน์ที่เป็นไปได้

• ระดับ A · หลักฐานทางคลินิกค่อนข้างแข็งแรง
• ระดับ B · หลักฐานทางคลินิกที่กำลังเติบโตและมีสัญญาณเชิงบวก
• ระดับ C · งานวิจัยในมนุษย์ระยะต้นที่กำลังสำรวจประโยชน์
• ระดับ D · รากฐานทางวิทยาศาสตร์จากห้องปฏิบัติการและสัตว์ทดลอง
• กำลังศึกษาเพิ่มเติม · หัวข้อใหม่ที่นักวิจัยกำลังสำรวจอย่างต่อเนื่อง

บทคัดย่อ (ต้นฉบับภาษาอังกฤษ)

To provide an update on the current management, including evaluation and treatment, and the available diagnostic tools for linear scleroderma of the head, i.e., Parry-Romberg Syndrome and en coup de sabre (PRS/ECDS). A rapid scoping review of the literature was conducted to include manuscripts published in English between 2010 and 2019. Literature searches were performed in PubMed and EMBASE databases. The were analyzed for descriptive statistic reporting. This study reviewed 215 manuscripts reporting these 1430 patients. Surgical reports comprised the majority of the reviewed literature. Most PRS/ECDS did not appear to receive comprehensive multisubspecialty evaluation for extracutaneous manifestations; 21% of cases noted neurological screening, 4% noted dental screening, and 3% noted ophthalmologic screening. Methotrexate and glucocorticoids remain the most frequent choice for immunosuppressive treatment, though fewer than 7% of patients reported receiving systemic medical therapies. Surgical procedures for cosmetic or functional improvement were common (59%) among the reported patients. Autologous fat grafting was the most frequently utilized cosmetic treatment (50% of procedures) followed by free flap transfers (24% of procedures). There is ongoing need for standardized evaluation, monitoring, and treatment to prevent morbidity in PRS/ECDS, especially in children. When thes

ระดับหลักฐาน

มีหลักฐานในมนุษย์ระยะต้น เช่น case series หรือกลุ่มตัวอย่างขนาดเล็ก ที่กำลังสำรวจประโยชน์ที่เป็นไปได้

ดูงานวิจัยทั้งหมดที่เกี่ยวข้อง

กรองห้องสมุดงานวิจัยด้วยชื่อเรื่อง ชื่อผู้เขียน หรือปีที่ตีพิมพ์ของงานวิจัยนี้