Oxidative Stress and Antioxidant Therapies in Friedreich's Ataxia

หลักฐานจากการศึกษาในห้องปฏิบัติการและสัตว์ทดลอง เป็นรากฐานที่ช่วยให้เข้าใจกลไกและศักยภาพก่อนการศึกษาในมนุษย์ต่อไป

• ระดับ A · หลักฐานทางคลินิกค่อนข้างแข็งแรง
• ระดับ B · หลักฐานทางคลินิกที่กำลังเติบโตและมีสัญญาณเชิงบวก
• ระดับ C · งานวิจัยในมนุษย์ระยะต้นที่กำลังสำรวจประโยชน์
• ระดับ D · รากฐานทางวิทยาศาสตร์จากห้องปฏิบัติการและสัตว์ทดลอง
• กำลังศึกษาเพิ่มเติม · หัวข้อใหม่ที่นักวิจัยกำลังสำรวจอย่างต่อเนื่อง

บทคัดย่อ (ต้นฉบับภาษาอังกฤษ)

The pathogenesis of Friedreich's ataxia (FRDA) remains poorly understood. The most important event is the deficiency of frataxin, a protein related to iron metabolism and, therefore, involved in oxidative stress. Studies on oxidative stress markers and gene expression in FRDA patients have yielded inconclusive results. This is largely due to the limited number of studies, small sample sizes, and methodological differences. A notable finding is the decreased activity of mitochondrial respiratory chain complexes I, II, and III, as well as aconitase, in endomyocardial tissue. In contrast, numerous studies in experimental models of FRDA (characterized by frataxin deficiency) have shown evidence of the involvement of oxidative stress in cellular degeneration. These findings include increased iron concentration, mitochondrial dysfunction (with reduced respiratory chain complex activity and membrane potential), and decreased aconitase activity. Additionally, there is the induction of antioxidant enzymes, reduced glutathione levels, elevated markers of lipoperoxidation, and DNA and carbonyl protein oxidation. The expression of NRF2 is decreased, along with the downregulation of PGC-1α. Therefore, it is plausible that antioxidant treatment may help improve symptoms and slow the progression of FRDA. Among the antioxidant treatments tested in FRDA patients, only omaveloxolone and, to a le

ระดับหลักฐาน

หลักฐานจากการศึกษาในห้องปฏิบัติการและสัตว์ทดลอง เป็นรากฐานที่ช่วยให้เข้าใจกลไกและศักยภาพก่อนการศึกษาในมนุษย์ต่อไป

ดูงานวิจัยทั้งหมดที่เกี่ยวข้อง

กรองห้องสมุดงานวิจัยด้วยชื่อเรื่อง ชื่อผู้เขียน หรือปีที่ตีพิมพ์ของงานวิจัยนี้